Qu’est ce que la maladie de Dupuytren?
C’est une affection médicale qui affecte les tissus mous de la paume de la main et des doigts, provoquant une rétraction progressive des doigts.
Cette maladie se caractérise par la formation de nodules fibreux et de cordons durs dans les tissus sous-cutanés de la paume de la main et des doigts. Ces cordes provoquent une courbure progressive des doigts. La deformation peut emplecher de poser la main à plat.
La maladie peut également affecter les pieds et d’autres parties du corps, bien que cela soit moins fréquent.
La maladie de Dupuytren est généralement diagnostiquée chez les hommes âgés de plus de 40 ans. Elle peut également toucher les femmes et les personnes plus jeunes.
Les personnes atteintes de la maladie de Dupuytren ont souvent des antécédents familiaux de la maladie. Elle est d’origine idiopathique et son atteinte est souvent bilatérale.
Il ne s’agit pas d’une atteinte des tendons fléchisseurs.
Cette maladie est décrite en 1831 par le Baron Guillaume DUPUYTREN, chirurgien à l’hôtel Dieu de Paris.
Le traitement chirurgical est proposé en cas de contractures en flexion importante de la main gênant le patient dans ses activités quotidiennes.
ANATOMIE
La maladie de Dupuytren n’atteint pas les tendons fléchisseurs mais l’aponévrose palmaire superficielle. Cette aponévrose est placée sous le tissu cutané à distance des tendons fléchisseurs.
Elle est constituée de fibres longitudinales transversales et sagittales.
Dans la maladie de Dupuytren, il existe des épaississement localisés sous la forme de nodules, de brides ou d’ombilication cutanée. Les doigts les plus fréquemment touchés sont : l’annulaire, l’auriculaire, le majeur, le pouce, l’index.
Pas de facteur de risque.
L’origine de la maladie de Dupuytren est inconnue mais de nombreux facteurs semblent favorisants , on parle de diathèse.
Origines de la maladie de Dupuytren
Les causes exactes de la maladie de Dupuytren ne sont pas encore connues, bien qu’il soit probable que plusieurs facteurs contribuent au développement de la maladie. Les chercheurs ont identifié plusieurs facteurs de risque, notamment :
- L’âge : la maladie est plus fréquente chez les personnes âgées de plus de 40 ans
- Le sexe : la maladie est plus fréquente chez les hommes que chez les femmes
- L’hérédité : la maladie a tendance à se produire dans les familles, ce qui suggère qu’il y a une composante génétique
- Les antécédents médicaux : certaines maladies, comme le diabète, l’épilepsie et l’hyperthyroïdie,
- Chez les Scandinaves (Islande, Russie, Angleterre). Elle est exceptionnelle chez les patients d’origine asiatique et les africains.
- Hypertriglycéridémie
- Travailleurs manuel.
Symptômes de la maladie de Dupuytren
La maladie de Dupuytren commence généralement par l’apparition de petits nodules ou de tissus enflés dans la paume de la main, qui peuvent être légèrement douloureux.
Avec le temps, ces nodules se transforment en cordons durs et épais qui se rétractent, provoquant la courbure progressive des doigts.
Les doigts affectés peuvent être difficiles à étendre complètement, et la courbure peut rendre les activités quotidiennes, comme saisir un objet ou serrer la main de quelqu’un, plus difficiles ou douloureuses.
Dans les formes typiques la maladie de Dupuytren apparaît chez un homme autours de la quarantaine. Il s’agit d’une pathologie d’apparition progressive débutant par des nodules du 4ème et 5ème doigt de la main.
La maladie de Dupuytren ne s’accompagne pas de douleur lorsqu’elle est isolée.
Le test de la table permet apprecier la gravite de la maladie et l’importantce de la retraction du doigt.
Classification de la maladie de Dupuytren
La maladie de Dupuytren est classée en fonction de la gravité de la courbure des doigts, qui est mesurée en degrés.
La classification la plus courante est la classification de Tubiana-Moutet, qui divise la maladie en plusieurs stades :
- Stade 0 : pas de nodules ou de cordons visibles
- Stade 1 : des nodules peuvent être palpables, mais il n’y a pas de courbure des doigts
- Stade 2 : les doigts sont courbés à moins de 45 degrés
- Stade 3 : les doigts sont courbés à plus de 45 degrés
- Stade 4 : les doigts sont courbés à plus de 90 degrés, rendant les activités quotidiennes difficiles ou impossibles
Examen complementaires
Aucun examen complémentaire n’est nécessaire.
Les radiographies sont normales.
Quel est le traitement de la maladie de Dupuytren?
Le traitement chirurgical de la maladie de Dupuytren est généralement réservé aux patients qui ont des symptômes suffisamment graves pour affecter leur qualité de vie quotidienne.
Les médecins décident du moment de l’intervention en fonction de la gravité et de la progression de la maladie.
Dans les premiers stades de la maladie, lorsque les nodules sont petits et que la courbure des doigts est légère, les médecins peuvent prescrire des exercices de physiothérapie pour maintenir la mobilité des doigts.
Cependant, lorsque la courbure des doigts devient plus importante et qu’elle affecte la fonctionnalité de la main, la chirurgie peut être nécessaire. Une intervention chirurgicale pour retirer les tissus fibreux et les cordons rétractés afin de restaurer la mobilité des doigts.
Il existe plusieurs techniques chirurgicales disponibles, notamment :
Aponévrotomie à l’aiguille :
une petite incision avec une aiguille pour couper la bride. la recidive est rapide mais le geste est simple.
Aponecvrectomie chirurgicale :
sous anesthésie locale, des inscisions sont pratiquées pour libérer le doigt.
Le choix de la technique chirurgicale dépend de la gravité de la maladie et des préférences du chirurgien.
Il est important de noter que la chirurgie peut entraîner des complications, telles que des saignements, des infections, une perte de sensibilité ou une récidive de la maladie.
Il est donc important que vous discutiez des avantages et des risques de la chirurgie avant de prendre une décision.
Quelles sont les complications possibles?
Les complications sont l’infection, l’hématome, les troubles neurologiques liés à l’atteinte des nerfs digitaux, le taux de récidive de 40 à 70% en fonction de l’atteinte et de la technique chirurgicale.
Dans les formes récidivantes, les techniques de lambeaux, de greffes cutanées ou de cicatrisation dirigée (technique de Mac Cash paume ouverte) peuvent être pratiquées.
L’utilisation d’une orthèse dynamique d’extension des doigts sera nécessaire dans les formes de moyenne ou de grande importance.
Quelles sont les suites après une opération par aponevrectomie?
Pansement
Le pansement est effectué tous les 2 à 3 jours jusqu’à cicatrisation complète.
Désinfection de la main sous l’eau du robinet et mise en place de pansement type Mépitel ou Urgotulle.
Dans le cas de la technique de Mac Cash (technique de paume ouverte) la paume de la main est mise en cicatrisation dirigée à l’aide de tulle gras.
Les complications à rechercher durant le pansement sont : l’infection, la nécrose des lambeaux cutanés, l’hématome. Les fils sont habituellement retirés autour du 12ème ou 15ème jour et une orthèse d’extension peut alors être placée.
Kine
Des séances de reeducations sont prescites pour assouplir la peau et il est recommander de porter une orthèse avec des élastique 3 à 6 mois. Un suivi à moyen et long terme est nécessaire.
